Plattform för medicinska instruktionsfilmer
Denna sida av plattformen vänder sig endast till sjukvårdspersonal.
Immunbrist
Instruktionsfilmer inom Immunbrist
Immunbrist
Med primär immunbristsjukdom (PID) menas ärftliga och medfödda sjukdomar i immunförsvaret som ger en ökad infektionskänslighet. Med sekundär immunbrist menas förvärvade defekter i immunförvaret.
Kroppen har flera sätt att skydda sig mot skadliga ämnen, till exempel genom huden, saliven och slemhinnor i näsa och luftrör. Om bakterier eller virus ändå skulle lyckas tränga sig förbi, tas de om hand av ditt immunförsvar. Immunförsvaret är ständigt aktivt i våra kroppar och består framför allt av de vita blodkropparna, som är kroppens specialiserade försvarsceller.
Immunförsvarets celler finns redan när du föds men utvecklas under åren genom att du utsätts för virus och bakterier. Även dina mat- och alkoholvanor, rökning och hur mycket du rör på dig påverkar immunförsvaret.
Primära immunbristsjukdomar (PID)
Det finns många olika PID-diagnoser – minst 150 stycken – och nya sjukdomar beskrivs kontinuerligt. Sjukdomen beror ofta på mutationer i en av de gener som kodar för olika funktionsproteiner i de vita blodkropparna. Primär immunbrist är inte så ovanligt som vi tidigare trott. Det är lätt att förbise denna diagnos bland alla patienter som söker för infektioner. En del immunbristtillstånd är dock ovanliga – till och med mycket ovanliga.
Sekundär immunbrist
Nedsatt immunförsvar eller abnorma förluster av antikroppar på grund av bakomliggande sjukdom och/eller läkemedelsbehandling. Tillstånd med nedsatt immunförsvar: till exempel KLL, hematopoetisk stamcellstransplantation.
Variabel immunbrist
Variabel immunbrist är en av de vanligaste primära immunbristsjukdomarna. Namnet syftar på att graden av immunbrist och orsaken till immunbristen varierar. Det gör att sjukdomens svårighetsgrad och vilka symtom som uppkommer skiljer sig mycket åt mellan olika personer. Sannolikt är det inte en sjukdom utan flera olika tillstånd.
Insjuknandet kan ske i alla åldrar, men de flesta insjuknar i tonåren eller som unga vuxna. Hos cirka en tredjedel orsakar sjukdomen främst upprepade infektioner, medan två tredjedelar även får andra symtom.
Symtom
Namnet variabel immunbrist syftar på att graden av immunbrist varierar. Det gör att sjukdomens svårighetsgrad och vilka symtom som uppkommer skiljer sig mycket åt mellan olika personer. De flesta insjuknar i tonåren eller som unga vuxna.
Immunbristtillstånd påverkar minst 40 000 personer i Sverige. Immunbrist kan vara primär eller förvärvad. Vid den senare uppkommer infektionsbenägenhet som en följd av en annan sjukdom eller medicinering. Primär (eller medfödd) immunbrist är däremot genetiskt orsakad och oftast uppkommer symptom tidigt i livet. Det finns drygt 400 kända gener, i vilka skadliga mutationer har visats ge upphov till primära immunbristsjukdomar med varierande orsak, svårighetsgrad och förlopp. Generellt kan sägas att mildare immunbristtillstånd är förhållandevis vanliga, medan riktigt svåra brister är sällsynta.
Patienterna med immunbrist kan ha ökad infektionsbenägenhet, men typen av infektioner varierar beroende på vilken del av immunsystemet som är påverkat. Något förenklat, uppvisar patienter med sjukdom i B-celler (en sorts vit blodkropp även kallad lymfocyt) och nedsatt antikroppsproduktion vanligen vid bakteriella infektioner, medan det vid sjukdom i T-celler (en annan sorts vit blodkropp som också är en lymfocyt) uppkommer en bredare infektionskänslighet som omfattar både bakterier, virus och svamp.
Vid de svåraste formerna, t ex svår kombinerad immunbrist (SCID) saknas den normala T- och B-cellsfunktionen helt. Symptomdebuten med svåra infektioner sker vid dessa tillstånd redan under de första levnadsmånaderna och tidig hematopoetisk stamcellstransplantation (även kallat benmärgstransplantation) är då livräddande. Sjukdomar i granulocyter (gryniga vita blodkroppar) är främst kopplade till bakteriella infektioner, ofta med intracellulära bakterier. Brist av komplement (proteiner som är viktiga för immunförsvaret) karaktäriseras av infektioner med kapslade bakterier och symptomdebuten kan då ske senare i barndomen eller när patienten blivit vuxen.
Misstanke om primär immunbrist bör uppkomma vid täta infektioner, vid infektioner med atypiskt förlopp eller ovanlig lokalisering samt vid infektioner med ovanliga typer av bakterier, virus eller svamp.
Behandling
Behandlingen inriktas på att minska antalet infektioner för att lindra symtomen och undvika skador i lungorna och andra organ. Den består i första hand av livslång tillförsel av immunglobulin. Bakteriella infektioner behandlas med
antibiotika, ibland under långa perioder. Autoimmuna sjukdomar och granulom behandlas med immunhämmande läkemedel. Vid LOCID görs i vissa fall en stamcellstransplantation. Levande vaccin får inte ges till personer med variabel immunbrist eftersom detta kan orsaka allvarliga infektioner.
Om immunsystemet
Immunsystemet är ett specialiserat och komplicerat system som försvarar kroppen mot bakterier, virus och andra främmande ämnen. Man brukar skilja på det medfödda immunsystemet och det adaptiva immunsystemet. Det finns också barriärfunktioner i bland annat huden, slemhinnorna och den sura miljön i magsäcken som gör det svårare för smittämnen att ta sig in i kroppen.
Det medfödda immunsystemet består av många olika proteiner och vissa vita blodkroppar, som ätarceller (fagocyter) och naturliga mördarceller (NK-celler). På ytan har fagocyterna mottagare (receptorer) som känner igen mönster som är typiska för olika smittämnen. Det gör att fagocyterna kan ta hand om och döda många smittämnen. Cellerna har också liknande receptorer inuti sig som kan känna igen både främmande och kroppsegna skadliga ämnen. Fagocyterna och NK-cellerna bildas i benmärgen för att sedan vandra ut i blodbanan och vävnaderna. Minskar antalet fagocyter blir kroppen mer mottaglig för infektioner.
Det adaptiva immunsystemet samverkar med det medfödda. Det gör att varje främmande ämne blir igenkänt och angripet av en speciell försvarare, som kan döda just det ämnet. Att systemet är adaptivt innebär att det är anpassningsbart och lär sig känna igen smittämnen som det utsätts för. Det blir därför mer effektivt med tiden.
Källa 1177:
https://www.1177.se/Stockholm/liv--halsa/sunda-vanor/sa-kan-du-starka-ditt-immunforsvar/
Källa Socialstyrelsen:
(hämtat 5 december 2023)