Addisons sjukdom

Addisons sjukdom

Addisons sjukdom innebär att du har brist på flera livsviktiga hormoner från binjurarna. Sjukdomen går inte över, men med behandling kan du oftast leva som du gjorde innan du blev sjuk. Behandlingen består av tabletter som ersätter bristen på hormonerna kortisol och aldosteron.

Vad händer i kroppen?

Binjurarna är två körtlar som sitter just ovanför njurarna, en vid varje njure. Binjurarnas yttre del är binjurebarken. När binjurebarken fungerar bildar den i första hand hormonerna kortisol och aldosteron.

Kortisol är ett stresshormon som bland annat reglerar ämnesomsättningen och blodflödet. Kortisol ökar i kroppen när den utsätts för allvarlig infektion eller större kroppsskada. Aldosteron är ett hormon som reglerar saltbalansen och blodtrycket.

När du har Addisons sjukdom bildar binjurebarken för lite kortisol och aldosteron. Det beror på att binjurebarken är skadad. Addisons sjukdom kallas också för primär binjurebarkssvikt.

Det finns andra orsaker till att det bildas för lite kortisol, till exempel någon medfödd sjukdom i binjurarna. En annan orsak kan vara sjukdom i hypofysen och då kallas det för sekundär binjurebarkssvikt.

Addisons sjukdom kan komma när som helst i livet men börjar oftast i åldern 20 till 40 år.

Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom i Europa är autoimmunitet. Det betyder att kroppens immunförsvar förstör binjurebarken.

Många som har Addisons sjukdom har också en eller flera andra autoimmuna sjukdomar. Det kan vara till exempel någon sjukdom i sköldkörteln eller diabetes typ 1.

Symtom

Symtomen på Addisons sjukdom är oftast otydliga i början. Sjukdomen utvecklas långsamt och symtomen kan öka i styrka med tiden.

Vid obehandlad Addisons sjukdom kan du få ett eller flera av följande symtom:

• Du känner dig trött och orkeslös.
• Du känner dig inte hungrig.
• Du minskar i vikt.
• Du får lågt blodtryck som kan göra att du blir yr när du ställer dig upp.
• Du blir sugen på salt mat.
• Du får mer pigment i huden. Det kan ge mörk och ibland gråaktig hud. Det mörka och gråaktiga syns tydligast i handflatorna, på knogarna, armbågarna, knäna och i ärr. Det kan också synas på insidan av läpparna och kinderna.
• Du kan också ha andra symtom som muskelvärk, ledvärk, ont i magen och diarré.

Kvinnor kan få minskad sexlust.

Ju längre tiden går utan att sjukdomen behandlas desto större blir bristen på hormonerna. Då kan du få en så kallad Addisonkris.

Addisonkris – ett livshotande tillstånd

En Addisonkris är livshotande om den inte behandlas.

Du kan få en Addisonkris om du har Addisons sjukdom utan att veta om det och därför inte har någon behandling. En Addisonkris kommer oftast i samband med en infektion med feber eller en allvarlig kroppsskada. Vid sådana tillfällen behöver kroppen extra kortisol, vilket binjurarna då inte kan producera.

Du som redan behandlas för Addisons sjukdom kan också få en Addisonkris. En Addisonkris kan komma snabbt om du hamnar i en situation där kroppen behöver större mängder hydrokortison. Det kan vara om du till exempel är magsjuk, har fått en infektion med feber eller fått en allvarlig kroppsskada.

Symtom på Addisonkris

Det här är exempel på symtom vid en Addisonkris:

• Du känner dig mycket yr och kanske svimmar.
• Du får ont i magen.
• Du mår illa.
• Du kräks.
• Du får feber.
• Du blir förvirrad.
• Du blir medvetslös.

När och var ska jag söka vård?

Kontakta en vårdcentral om du tror att du har Addisons sjukdom.

Kontakta din behandlande enhet om du har Addisons sjukdom och något av följande stämmer:

• Dina tabletter är slut och du inte har något recept.
• Du är sjuk eller skadad och är osäker på om du ska öka dosen eller hur mycket du ska öka den.

Om det är stängt, sök vård på en akutmottagning. Ring telefonnummer 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning och hjälp att bedöma symtom.

Om det är bråttom

Sök genast vård på en akutmottagning om du har Addisons sjukdom och får magsjuka med kräkningar eller diarréer.

Undersökningar och utredningar

När du kommer till läkaren får du berätta om dina symtom. Sedan gör läkaren en kroppsundersökning och mäter ditt blodtryck.

Du får lämna blodprov

Du får lämna blodprov för att bland annat mäta saltbalansen och nivån av kortisol i kroppen. Kortisolvärdet varierar under dygnet. Blodprovet brukar tas på morgonen eftersom värdet är som högst då.

Test för att undersöka binjurarnas funktion

Du kan också behöva göra ett så kallat ACTH-test. Testet görs för att undersöka om binjurarna tillverkar tillräckligt med kortisol. Du får en remiss till undersökningen.

 ACTH-test heter också Synacthen-test.

ACTH – ett hormon som påverkar binjurarna

ACTH är en förkortning för adrenokortikotropt hormon. Det är ett hormon som bildas i hypofysen som sitter på undersidan av hjärnan. ACTH styr över binjurarnas tillverkning av kortisol. Läs om hur hormonsystemet fungerar.

Så går ACTH-test till
Först får du lämna ett blodprov. Sedan får du en spruta med ACTH direkt i blodet. Efter 30 och 60 minuter får du lämna blodprov igen för att se om nivån av kortisol ökar på ett normalt sätt eller inte.

Testet görs oftast på sjukhus. Det beror på att ACTH ibland kan ge en allergisk reaktion, även om det är mycket ovanligt. De allra flesta mår bra efter testet.

Behandling

Du får behandling så snart som det bekräftats att du har Addisons sjukdom. Du blir snabbt bättre av behandlingen, ofta redan inom ett dygn.

Du kan behöva få läkemedel direkt i blodet om du mår mycket dåligt. När du sedan blir bättre får du läkemedel i form av tabletter.

Läkemedlen ersätter de hormoner som saknas

De läkemedel som du får ersätter de hormoner som binjurarna inte längre bildar. För att ersätta bristen på kortisol får du hydrokortison. För att ersätta bristen på aldosteron får du fludrokortison.

Ibland kan kvinnor med Addisons sjukdom och minskad sexlust få prova tabletter som ersätter bristen på binjurarnas könshormoner.

Oftast inga biverkningar

Du får oftast inga biverkningar av läkemedlen. Det beror på att de ersätter den mängd hormon som din kropp saknar. Dosen ställs in så att du får samma nivåer av hormonerna som du skulle ha haft om du inte hade Addisons sjukdom.

Du behöver läkemedel varje dag

Du kommer att behöva ta dina läkemedel varje dag i resten av ditt liv. Din läkare bedömer vilken dos du behöver och hur ofta du ska ta tabletterna. Det är vanligt att behöva ta hydrokortison två till tre gånger om dagen, och fludrokortison en gång om dagen.

Om du missat en tablett

Det kan hända att du glömmer att ta en tablett, eller att du är osäker på om du har missat en dos. Ta då alltid en extra tablett. Det är bättre att ta en extra än att missa en.

Doseringsask hjälper dig komma ihåg

Det finns olika typer av doseringsaskar som kan hjälpa dig att komma ihåg att ta tabletterna. Askarna har ett litet fack för varje tidpunkt då du ska ta dina läkemedel.

Du kan köpa en doseringsask på apotek.

Du får ett kort med information

Du får ett så kallat kortisonkort av din läkare eller av vårdpersonalen. Det är ett kort med information på både svenska och engelska. På kortet står följande:

• Ditt namn och personnummer.
• Att du har Addisons sjukdom.
• Att du behöver hydrokortison varje dag och att du ska höja dosen hydrokortison om du får feber.
• Hur du ska behandlas om du blir plötsligt sjuk.

Visa alltid kortisonkortet när du besöker vården
Visa alltid kortisonkortet och berätta att du har Addisons sjukdom när du söker vård eller när du är hos tandläkaren.

Försök att alltid ha med dig kortet, till exempel i din plånbok. Då kan vårdpersonalen hitta kortet där om du inte kan kommunicera när du kommer till vården.

Om du blir sjuk eller skadas allvarligt

Du behöver mer hydrokortison om kroppen utsätts för till exempel sjukdom eller skada. Vid måttlig feber eller lindrig skada räcker det att ta dubbel dos av tabletterna.

Ta mer hydrokortison om du blir sjuk eller skadas allvarligt

Här är några exempel på situationer då du behöver ta dubbel dos kortison:

• Du får över 38 graders feber.
• Du får en annan allvarlig sjukdom.
• Du skadar dig, till exempel bryter en arm eller ett ben.
• Du behöver dra ut en tand.
• Du behöver inte öka dosen hydrokortison vid lindrigare skador, om du till exempel stukar foten eller råkar skära dig på något.

Ta en spruta med hydrokortison vid Addisonkris
Många med Addisons sjukdom har sprutor med hydrokortison hemma för att kunna ta själv vid en akut situation. Ta en spruta med hydrokortison om du har långt till sjukhus och du tror att du har en Addisonkris. Ta dig sedan till en akutmottagning. Där kommer du få den fortsatta behandlingen som du behöver.

Ha alltid tillgång till hydrokortison och fludrokortison
Du behöver alltid ha tillgång till hydrokortison och fludrokortison. Se därför till att du har extra recept, till exempel om tabletterna tar slut eller om du reser och glömmer att ta med dig tabletterna. Vänta inte till nästa dag med att ordna ett nytt recept.

Många mottagningar kan du kontakta genom att logga in. Då kan du förnya ditt recept och se hur många uttag du har kvar. Här kan du läsa om hur du gör.

Packa läkemedel i flera väskor om du ska resa

Det är bra att packa läkemedlet i flera väskor om du ska resa. Då har du läkemedel kvar om en del av bagaget skulle komma bort. Ha läkemedel i handbagaget också.

Du kan behöva ha intyg för läkemedel när du reser med dem. Du kan få ett sådant intyg från din läkare eller från mottagningen där du får vård. Läs om att resa med läkemedel.

Resa till område långt från sjukvård
Berätta för din läkare om du ska resa i områden där det är långt till sjukvård. Beroende på vart du ska resa kan du behöva ta med dig sprutor med kortison.

 

Källa 1177: 

https://www.1177.se/Stockholm/sjukdomar--besvar/hormoner/addisons-sjukdom/

(hämtat 21 november 2023)