Akromegali

Akromegali

Akromegali är en sjukdom som beror på överproduktion av tillväxthormon. Tillståndet är sällsynt – i Sverige insjuknar cirka 40 personer årligen i akromegali. Produktionen av tillväxthormon sker i hypofysen, en körtel som ligger på undersidan av hjärnan. När det uppstår överproduktion av tillväxthormon beror det nästan alltid på en godartad tumör i hypofysen.

Överproduktion av tillväxthormon medför karakteristiska förändringar, beroende på när sjukdomen börjar. Om tillståndet uppstår innan längdtillväxten är avslutad (hos barn och ungdomar) kan resultatet bli gigantism. När tillståndet uppstår hos vuxna som har slutat växa utvecklas det som kallas för akromegali. Hos vuxna kan dock vissa skelettdelar fortsätta att växa när de stimuleras av tillväxthormon. Det gäller pannben, underkäke, händer och fötter. Även tungan kan växa.

Tillväxthormonet motverkar insulin som reglerar sockerbalansen i kroppen. Därför ökar också risken att utveckla diabetes mellitus. 

Symtom

Typiska yttre kliniska fynd är att personen har fått större händer och fötter än tidigare (ökad ringstorlek, skostorlek) samt tillväxt av tunga, pannben och underkäke. Hos äldre noteras grövre ansiktsdrag, hos yngre mer svullnadstendens.

Generellt noteras ökad svullnad i kroppen, grövre hud och hår samt ibland acne. Förändringar i underkäken kan leda till ändrad bettställning och tandproblem. Svettningar, huvudvärk, ledvärk och snarkningar är vanligt förekommande.

Eftersom förändringarna sker långsamt tar det i regel många år innan diagnosen ställs. Stora tumörer kan precis som övriga hypofystumörer ge upphov till syn- eller synfältspåverkan och/eller orsaka hypofyssvikt. Blandtumörer med samtidig överproduktion av prolaktin förekommer hos upp till 30 %, medan annan samtida hormonproduktion är mycket sällsynt.

Vad är en tumör? 

En tumör innebär att celler någonstans i kroppen eller på kroppen har börjat föröka sig. 

Godartade tumörer
Många tumörer är godartade. Godartade tumörer är ofta lätta att ta bort, om det behövs. Några godartade tumörer kan bli cancertumörer, till exempel polyper i tarmen.

Adenom är samma sak som körtelsvulst. Det är en godartad tumör i en körtel. Körtlar är organ som gör olika slags sekret. Sekret är till exempel saliv, svett, hormoner eller ämnen som bryter ned maten i magen och tarmarna. Några adenom kan utsöndra stora mängder hormoner eller vara förstadier till cancer. Då opereras de bort.

Så regleras mängden av ett visst hormon i kroppen
En körtel som bildar hormon kan känna av om det finns mycket eller lite av just det hormonet i kroppen. Körteln bildar mer hormon om den känner att det finns för lite av det hormonet. På samma sätt bildar körteln mindre hormon om den känner att det finns mycket av det hormonet.

Behandling

Akromegali kan behandlas med operation, strålbehandling och läkemedel. Patienten och läkaren avgör tillsammans vilken behandling som passar bäst för dig. Behandlingen kan bestå av enbart operation, enbart läkemedel eller en kombination av behandlingar.

Akromegalibehandlingen har som mål att minska nivåerna av tillväxthormon och IGF-I i blodet och att minska storleken på den godartade tumören i hypofysen, så att symtomen hålls i schack.

Målet med behandling av akromegali är att göra patienten symtomfri, att normalisera GH/IGF-I-nivåerna samt vid stora tumörer att minska tumörvolymen. 

Tillväxthormonreceptorantagonister påverkar inte hypofysen direkt. De verkar inte genom att minska vare sig tumörstorleken eller produktionen av tillväxthormon. I stället blockerar de receptorer som finns på ytan av celler i andra delar av kroppen, vilket innebär att tillväxthormonets effekt blockeras.

Källa 1177: 

https://www.1177.se/Stockholm/sjukdomar--besvar/cancer/fakta-om-cancer/tumorer-och-andra-utvaxter/

(hämtat 30 december 2023)