Plattform för medicinska instruktionsfilmer
Denna sida vänder sig till patienter inför behandling och till sjukvårds- och apotekspersonal vid förskrivning, rådgivning och utbildning.
Cystisk Fibros
Instruktionsfilmer inom Cystisk Fibros
Cystisk Fibros
Cystisk fibros är en ovanlig sjukdom som innebär att det slem som finns på kroppens slemhinnor är tjockare och segare än det ska vara. Främst påverkar det lungorna och mag-tarmkanalen. Sjukdomen är livslång, men det finns behandling som gör att många av besvären minskar.
Vad är cystisk fibros?
Cystisk fibros, CF, är en ärftlig och medfödd sjukdom. Den brukar märkas redan under det första levnadsåret. De allra flesta får sin diagnos före tre års ålder. Sjukdomen leder bland annat till upprepade inflammationer i lungor och luftvägar och olika besvär med matsmältningen. Det kan i sin tur leda till näringsbrist och olika följdsjukdomar. Det är viktigt att ha regelbunden kontakt med vården om man har cystisk fibros.
Hur svår sjukdomen blir och vilka organ som påverkas kan variera mycket mellan olika personer. Det finns de som inte påverkas lika mycket av sjukdomen. Då kan det dröja upp till tonåren eller till vuxen ålder innan man får diagnos.
Vad beror det på?
I kroppen finns ett tunt och lätt skikt med slem på slemhinnorna i bland annat luftvägarna och matsmältningssystemet. Slemmet hjälper till att hålla lungorna rena och skyddar mot bakterier. Det underlättar också matsmältningen.
Vid cystisk fibros är slemmet tjockare och segare än det ska vara. Det påverkar kroppen på flera olika sätt. Bland annat är det sega slemmet svårt att hosta upp ur luftvägarna. Det påverkar andningen och ger upprepade infektioner i luftvägarna. På sikt tar lungorna skada och fungerar sämre.
Sjukdomen gör ofta att man har extra salt svett.
Maten bryts inte ner
Sjukdomen kan påverka matsmältningen på olika sätt. Bland annat påverkas bukspottkörtelns funktion. Det är den körtel som tillverkar enzymer som hjälper till att bryta ner maten i tarmarna. Hos de flesta med cystisk fibros täpper det sega slemmet till bukspottkörtelns gångar. Det gör att enzymerna inte når fram till tarmarna.
Vid cystisk fibros blir också gallan segare än den ska vara. Gallan bildas i levern och ska hjälpa till att finfördela fettet i tarmen. Det påverkar matsmältningen och gör att det blir svårt för kroppen att ta upp näring.
Varierar hur mycket man påverkas
Sjukdomen kan variera mycket i svårighetsgrad. Det gör att diagnosen ibland inte ställs förrän i vuxen ålder. Det gäller framför allt för personer som har en fungerande bukspottkörtel.
Symtom
Alla med cystisk fibros får inte alla symtom, och de kan också variera över tid.
Symtom hos små barn:
- Det vanligaste symtomet är att barnet inte går upp i vikt, trots att barnet äter mycket. Barnet får mycket ont i magen och bajsar ofta, men har trots det tecken på förstoppning. Barnets bajs luktar ovanligt illa och är svårt att spola ned. Barnets kinder kan vara extra stora eftersom sugmusklerna används mer än vanligt. Magen blir ofta svullen eftersom tarmarna inte kan bryta ner maten.
- Lungorna och luftvägarna är känsligare för infektioner och barnet blir lättare förkyld, med långvarig hosta och lunginflammation. Hostan är slemmig och antibiotika hjälper endast tillfälligt.
- Barnets kropp kan bli lite svullen på grund av ödem, alltså att vätska har samlats i kroppen.
- Vissa barn föds med totalt stopp i tarmen och behöver opereras direkt. Även lite äldre barn kan få en särskild typ av förstoppning som kallas för distalt intestinalt obstruktionssyndrom, DIOS, vilket leder till ett totalt stopp i tarmarna. Stopp i tarmarna orsakas av något som kallas för invagination.
- Långvarig förstoppning kan leda till att ändtarmen drivs ut genom ändtarmsöppningen, vilket kallas rektalprolaps. Då syns slemhinnan och barnet får mycket ont fram till att slemhinnan stoppas in igen.
Symtom hos vuxna:
- Långvariga infektioner i luftvägarna, med hosta och slem. Återkommande lunginflammationer och inflammationer i bihålorna.
- Olika besvär från magen och tarmarna såsom förstoppning och ont i magen. Ibland kan det bero på en särskild förstoppning som kallas distalt intestinalt obstruktionssyndrom, DIOS.
- Gallgångar och lever påverkas också av sjukdomen vilket kan leda att man får gallsten eller levercirros.
För vuxna som inte har fått diagnos som barn kan det vara andra symtom som leder till diagnos. Då kan sjukdomen ibland upptäckas i samband med en inflammation i bukspottkörteln.
Ibland kan en utredning om barnlöshet leda till en diagnos. Det gäller framför allt män, eftersom sjukdomen främst påverkar fertiliteten hos män.
Behandling
Behandling för lungorna
En viktig del av behandlingen vid cystisk fibros är att lösa upp och få bort det sega slemmet från lungorna. Du får andas in luftrörsvidgande och slemlösande läkemedel. Det finns även särskilda andningsövningar som man kan göra för att få upp slemmet.
Det är vanligt att man har bakterier i luftvägarna om man har cystisk fibros. För att förhindra kraftiga infektioner behöver man därför behandlas med antibiotika redan vid tidiga symtom på infektioner. För att veta vilka bakterier som orsakar infektionen behöver man regelbundet lämna prover på upphostat slem.
Behandling av polyper och bihålor
Polyper i näsan kan behandlas med kortisonsprej i näsan. Om polyperna är stora kan de opereras bort. Om man har besvär från bihålorna kan man få hjälp genom att få dem spolade. Ibland behöver man få antibiotika.
Viktigt att träna
Fysisk aktivitet är en viktig del av behandlingen vid cystisk fibros. Slemmet lossnar när man rör på sig och blir lättare att hosta upp. Rörelse ger dig också bättre kondition, vilket hjälper dig att stå emot förkylningar och andra infektioner. En fysioterapeut kan vara ett stöd.
Behandling för mage och tarm
Cystisk fibros gör i de flesta fall att man inte kan bryta ner fett och protein på egen hand. Därför behöver du få kontakt med en dietist tidigt i behandlingen.
För att man ska få i sig tillräckligt med näring och energi behöver man vara noggrann med vad man äter. Ibland kan man behöva få extra näring genom tillskott. Det gäller enzymer och extra näring i form av vissa fettsyror och de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K. Man kan också behöva särskild behandling om man har besvär med galla och lever.
Måltiderna är viktiga
Eftersom det är viktigt att äta näringsrik och varierad mat om man har cystisk fibros finns det en risk för att måltiderna blir jobbiga och laddade med tjat. Ta hjälp av dietisten i CF-teamet för att göra måltiderna så trivsamma och lustfyllda som möjligt.
Stopp i tarmen måste behandlas direkt
Om man har fått den typ av förstoppning som kallas DIOS behöver man få behandling direkt. Behandlingen består oftast av lavemang som innehåller bland annat slemlösande medel. Ibland kan man behöva opereras, men det är ovanligt.
Viktigt med vaccinationer
Sjukdomen kan bli svårare av infektioner. Därför är det viktigt att barn med cystisk fibros vaccineras enligt vaccinationsprogrammet för barn. Dessutom behöver man vaccinera sig mot influensa varje år, oavsett ålder.
Undvik tobak
Det är mycket viktigt att du inte röker om du har cystisk fibros. Rökning påverkar kroppen på flera sätt, framför allt dina lungor men också hjärtat och blodkärlen. Det gäller även andra i din eller ditt barns närhet. Passiv rökning kan förvärra sjukdomen.
Transplantation
Om man med tiden har utvecklat allvarlig lungsjukdom kan man behöva få nya lungor genom lungtransplantation. Ibland kan sjukdomen leda till skador på levern, som kan utvecklas till levercirros. Det kan göra att man behöver få en ny lever genom levertransplantation. Läs mer om vad som gäller vid organdonation.
När och var ska jag söka vård?
Kontakta en vårdcentral eller en öppen specialistmottagning om du tror att du eller ditt barn har cystisk fibros. Beroende på vilka symtom som du eller barnet har kan det behövas en remiss till en specialistmottagning.
Källa 1177:
(hämtat 1 december 2023)